Langerhans-cellen behoren tot een groep van heel speciale cellen(de dendritische cellen of stervormige cellen) die op welbepaalde plaatsen in het lichaam voorkomen en die tot doel hebben om "vreemd materiaal", zoals een virus, in zich op te nemen en zichdaarna te verplaatsen naar de lymfeknopen (de zogenaamde klieren),met als doel daar het "vreemd materiaal" aan te bieden aan de immuuncellen.
Als de immuuncellen geactiveerd zijn, gaan deze de verdediging volledig uitbouwen tegen het "vreemd materiaal": antistoffen aanmaken,
cellen opruimen, het immunologische geheugen uitbouwen, enz...
LCH is een ziekte waarbij er een ongecontroleerde lokale opeenstapeling is van zieke LCH-cellen. Waarom die LCH-cellen zich plots zo opeenstapelen ergens in het lichaam is niet geweten.
In elk geval is er een abnormale celvermenigvuldiging en misschien ook een tekort aan afbraak van LCH-cellen die zich "foutief" gedragen.
Er is ook contact tussen LCH-cellen en immuuncellen, waarbij beide elkaar stimuleren op een ongecontroleerde manier. Er ontstaat als het ware een "storm" van plaatselijk geproduceerde hormonen waardoor alles nog meer ontregeld wordt.